再生不良性貧血 – Aplastic Anemia

作者/講者: 吳如臻 醫師

現場指導: 周益聖 醫師、徐永勳 醫師

筆記與整理: 陳羿方 醫師

校稿: Ian YC Chen, MD

上次校閱: 2018/09/15

病人基本資料: 71-year-old man; 165 cm, 69 kg.

 

貧血的 sign: palpitation? pale?

tarry stool → 成型還是不成型?

有沒有瘀青,有沒有旅行? 以前有沒有抽過血? (看之前血球正不正常,看當時血球? 是急性 leukemia 或慢性 MDS?)

有吃止痛藥? ulcer history?

BP? SHOCK?

跌倒是本身走路不穩還是 weakness?

Tarry stool: 大便的型態,像不像瀝青便,先看 vital signs→怕造成 hypovolemia→問會不會喘? 暈眩? 不舒服?

 

雖然血壓正常,但 HR 已經開始上升了。

要問 baseline,是 GI bleeding related 還是 baseline 就有問題,刷牙有沒有容易流血、bleeding tendency?

History 可以再多問:

  • 貧血:喘、無力、疲倦
  • 嗜中性球低下:感染的發生機會增加
  • 血小板低下:容易出血、皮膚出現紫斑
  • pancytopenia: bone marrow supression

出現未成熟血球先驅物 (reticulocyte index) 製造不足:

如果是急性 Hb 5, reticulytosis (GI bleeding or hemolysis→急性,reticulocyte 的數量 MCV 100-110 之間,大量 K+,廢物會跑到周邊血,renal function 上升LDH, AST 也會上升,可抽 heptoglobin 會下降會和 free RBC 結合,確定是溶血再驗Coomb’s test 才有意義)。

如果 reticulocyte 是沒有急性上升,bone marrow 或考慮 bone meta。

PE: 病人主要是 petechiae (比 purpura 小) 三個月有慢性感冒的症狀。

scapula 沒有打開,躺著照,跌倒,沒有 fracture。

Haptoglobin 是 alpha-2 globulin,當紅血球破壞時,haptoglobin 結合釋出的Hemoglobin,主要的功能是保存體內的鐵質,當溶血疾病消耗時,haptoglobin 下降很快,因此作為溶血的指標。

Haptoglobin 上升於疾病急性期 (acute phase reactant)。

Haptoglobin 下降於肝臟疾病,先天缺損,血管內或血管外溶血,溶血性貧血,瘧疾,地中海型貧血,鐮刀型貧血,變異血紅素,SLE,組織出血,輸血溶血反應。新生兒很低,成長到4個月就可回復成人水準。國外的報告約有1%為先天缺損 (congenital ahaptoglobinemia)。

Ref: http://www.ucl.com.tw/webshop/shop/ServiceQueryInfo.asp?GoodsID=D0107055&GoodstypeID=D0&MiddleID=D010

 

紅血球存活率: 120 天 (但輸血的紅血球約存活率約 14 天)。

Antithymocyte globulin (ATG) 是免疫球蛋白,要打五天 (打下去也會 bone marrow suppression)。

cyclosporin: indication 在不同疾病有不同的 trough level。

British Journal of Haematology 

再生障礙性貧血 (Aplastic anemia,AA),是各種病因導致造血幹細胞損傷→進一步骨髓增生不良→促使外周全血細胞減少 (pancytopenia) 的一類疾病。亞洲人會偏高一點。

後天性較多,目前原因不明,覺得是藥物或病毒感染。

先天的話可能是因為一些基因或是染色體異常。

因為從 stem cell 就開始受到影響,所以其他血球的分化也都受到影響。

Biopsy 可以排除因細胞不正常增生的疾病。

在周邊血液相方面,必須有下列3項中的任2項:

  1. 血紅素值小於 10 g/dl 或血容積小於 30%。
  2. 白血球數小於 3,500/mm3(每立方毫米)或其中的中性球數小於 1,500/mm3
  3. 血小板數小於 50,000/mm3

而在骨髓檢查方面,必須同時有下列 2 項:

  1. 細胞密度減少同時合併所有造血細胞減少,或細胞密度因為紅血球系細胞局部增生而保持正常,但是白血球系及血小板系細胞減少。
  2. 骨髓沒有明顯纖維化或被腫瘤侵犯的跡象。

在臨床上可以進一步再分成嚴重型及中等型(或稱非嚴重型)。

嚴重型在周邊血液相需符合下列 3 項中的任 2 項:

  1. 矯正後的網狀紅血球數可代表骨髓中紅血球的造血功能,小於1%則歸為嚴重再生不良性貧血。
  2. 中性球數小於500/mm3
  3. 血小板數小於20,000/mm3

同時骨髓檢查顯示細胞密度極度減少至正常的 25% 以下,或是細胞密度中等度減少,但是造血細胞只占所有骨髓細胞的 30% 以下。

診斷初期病情可能較不嚴重,未必出現全血球缺乏或是骨髓極度造血衰竭的現象,但可能在數週或數個月內惡化為嚴重型。

Pure red-cell aplasia (PRCA):a type of anemia affecting the precursors to red blood cells but not to white blood cells,打任何廠牌的 EPO 都沒效,是某年內專考題。

如果是使用 identical HLA,預後跟年紀有很大的關係。 < 20 y/o 的這組 over all survival 好很多。

如果是骨髓移植跟 immunosuppressive therapy (IST) 比較,overall survival rate 是差不多的。

IST 過程中,一些惡性細胞可能會被篩選出來。

晚期可能會因為篩選出一些不正常的細胞,而走向 MDS 或 AML。

 

http://www.bloodjournal.org/content/108/8/2509/tab-figures-only?sso-checked=true

這些疾病還是有些 overlap 的情形。

2016年

可以做異體移植就做 (50歲以下)。

建議做親屬異體幹細胞移植 (兄弟姊妹 20%, 預後比較好 GVHD 機會較少),爸媽跟小孩只會有一半相合,所以爸媽無法。

大於 50 歲,希望用藥物控制 horse ATG 比較好,但台灣沒有,rabbit ATG 比馬的來的差一點。

如果是白血病,就非親屬移植比較好。

British Journal of Haematology 

http://www.bloodjournal.org/content/108/8/2509/tab-figures-only?sso-checked=true

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