IgA Nephropathy ( A 型免疫球蛋白腎病變；甲型免疫球蛋白腎病變)
☆ 2021 KDIGO 甲型球蛋白腎病變/甲型球蛋白血管炎 (Immunoglobulin A nephropathy，IgAN)/ immunoglobulin A vasculitis，IgAV) 治療指引
☆ 有一個臨床病例，請看這裡 ( Link )
Title image and background picture: Wikimedia
☆ IgAN 是世界上最常見的腎絲球腎炎
☆ IgAN 的特徵是在 mesangium ( 膈細胞區；腎絲球環間膜；血管繫膜) 有 IgA 沈積，這些 IgA 多是 IgA1，而且這些 IgA 缺乏半乳糖 (Galactose)
補充 ( from Roitt’s Essential Immunology, 12ed)
☆ IgA 有 IgA1 和 IgA2 兩種 Subclass
☆ IgA 有 monomeric ，dimeric (兩個 monomer 藉由 J 鏈相連)， 及 secretory ( dimer + secretory component) 三種型式
☆ IgA1 大多存於 serum (∼3mg/ml)，其中 90% monomer, 10% dimer
☆ IgA2 大多存於 Seromucous secretions 如 milk, colostrum, tears
☆ IgAN 在世界各地的盛行率
☆ 病理上 IgAN 的牛津分類 ( Oxford Classification)，MEST-C criteria 包含了 Mesangial hypercellularity ( 腎絲球環間膜細胞增生)、Endocapillary hypercellularity ( 微血管內細胞增生)、Segmental glomerulosclerosis (節段性腎絲球硬化)、Tubular atrophy ( 腎小管萎縮) 和 Crescent ( 新月形，弦月形)
☆ 電子顯微鏡下看到電子高密度之沉積物 ( electron dense deposits ) ，如同螢光免疫染色一樣的分佈
☆ 電子高密度之沉積物多在腎絲球環間膜或其附近，有時在上皮足細胞或內皮細胞之下
☆ HSP 腎切跟 IgAN 是一樣的
☆ 來看 AJKD Atlas 上的切片圖譜
☆ 腎絲球環間膜 (mesangium) 的細胞數應 ≤ 3 個，大於 3 個就是增生
☆ 腎絲球環間膜 (mesangium) 的細胞及間質增生 ( matrix ….. 母體 )
☆ 腎絲球環間膜 ( mesangium) 的細胞及間質增生
☆ 腎絲球環間膜 ( mesangium) 的細胞及間質增生，這張比較嚴重
☆ 9 點鐘方向可以看到節段性腎絲球硬化 ( segmental glomerulosclerosis)
☆ 更嚴重的節段性腎絲球硬化
☆ 在右側可以看到細胞性的新月狀形成 (crescent)
☆ IF 可以看到 IgA 沉積在腎絲球環間膜 ( mesangium) ，也可以看到 C3沉積
☆ 電子顯微鏡下看到電子高密度之沉積物沉積在腎絲球環間膜 ( mesangium)
☆ 在活躍的 IgAN ，有時可看到電子高密度之沉積物沉積在內皮細胞下方
☆ IgAN 的 LM 、 IF、及 EM，示範來自 CJASN
☆ EM 下看到電子高密度之沉積物沉積在腎絲球環間膜 ( mesangium) ( 自色箭頭處)
☆ 在美國，約 75% 的青少年表現為在呼吸道或消化道感染時出現肉眼可見之血尿
☆ 在北美，男比女約 2:1，在亞洲則為 1:1
☆ 腎病症候群不常見，會出現在合併 MCD + IgAN 的時候