IgA Nephropathy ( A 型免疫球蛋白腎病變;甲型免疫球蛋白腎病變, by 徐永勳 )

☆  目前沒有針對 IgAN 的治療

☆  正常腎功能、血壓、尿蛋白的病人不須治療 ( 臨床上也不會幫這樣的病人安排切片),每年追蹤即已足夠

☆  移植腎數週後即可看到 IgA 在腎絲球沈積但臨床上沒症狀

☆ 5% 的移植腎會因復發的 IgAN 而衰竭

☆ NEJM 整理了 KDIGO 指引

☆ 尿蛋白一天大於 1gm 者使用 ACEi/ARB,再視血壓向上調整劑量

☆  若用了 3~6 個月 ACEi/ARB 後尿蛋白仍大於一天 1gm ,eGFR 還在在 50 以上的病人可考慮使用 6 個月的類固醇

☆  若用了 3~6 個月 ACEi/ARB 後尿蛋白仍大於一天 1gm ,可考慮用魚油

☆  血壓控制目標:

   ♥ 尿蛋白大於一天 1gm : < 125/75

   ♥ 尿蛋白小於一天 1gm : < 130/80

☆  腎功能急速惡化:

   ♥ Crescentic GN ( 大於 50% 的腎絲球有 crescent ) 可用 steroid + cyclophosphamide), 用法比照 ANCA GN:

     ♦ Cyclophosphamide IV 0.75 g/m2 q 3~4 weeks

     ♦ Pulse methylprednisolone 500 mg IV daily x 3 days → 1 mg/kg/d PO x 4 weeks ( maximal 60 mg/day) → 3~4 個月內逐漸減量停掉

   ♥ 如果只是 RBC cast 造成的急性腎小管損傷,支持性療法即可 ( 前面有說,急性腎衰竭併肉眼可見血尿的病人通常數週可自行恢復)

☆  eGFR 小於 30 就不要拼了 ,除非是因 crescentic GN 而快速惡化的

☆  切扁桃腺 ( 減少 mucosa 被抗原活化) 、MMF,及抗血小板藥無效 ( 之所謂味素藥 )

☆  ACEi/ARB ( 綠色 ) 在降尿蛋白和臨床指標終點有幫助 ( 唯一 1B 建議等級)

☆ Steroid ( 灰色 ) 看似不錯,但是我們來看那個 ( ) 的 STOP-IgAN Trial

☆  病人分成 1. 支持療法和 2. 支持療法 + 免疫抑制劑兩組 ( eGFR > 60 :  methylprednisolone x 6Ms , eGFR 30~59  :  prednisolone  x 三年 + 前三個月cyclophosphamide 再換  azathioprine )

☆ 免疫抑制劑組尿蛋白緩解 ( remisssion) 的比較多 

☆ 兩組在減少 eGFR 的下降無差別

☆ 免疫抑制劑組有較多的感染、葡萄糖耐受性異常(impaired glucose tolerance IGT)、及體重增加,有一個病人死於敗血症

☆ 結論:結果符合 KDIGO 的建議,支持療法 6 個月後無效再考慮加上免疫抑制劑

☆  NEJM 11 頁的內容一張圖說清楚

☆  TESTING trial,在中國做的, steroid VS placebo

☆  因為 steroid 的副作用,這個 trial 提早結束了

☆  Trial 結束前的初步結果

☆  最常見的副作用仍是感染

☆  一圖以蔽之

☆  所以不要沒做切片就隨便給病人類固醇,那是錯誤、不負責任、且傷害病人的做法 ( 孩童除外,因多為 MCD,類固醇無效才需做切片)

☆  這個版本最好讀

☆  的治療方的還是從病生理機轉開始

☆  B 細胞在誘導處 ( inductive sites ) 的生長中心 ( germinal centers) 受到剌激,回家 ( homing) 時走錯路跑到骨髓 ( 應該跑到別的黏膜) ,在那裡分泌 sIgA ( 正常的骨髓分泌的是 monomer 的 IgA )

☆  APRIL 、BAFF等是可抑制的位置

☆  Nefecon,口服的類固醇 ( budesonide ),吃了到 ileum 才溶解,可以抑制培氏斑塊 (Peyer’s patch) 裡 B cell 的活化,進而減少 Gd-IgA1的產生

☆  總結:當我們對 IgAN 致病機轉的分子生物學更暸解時,才能發展出更有效的診斷和治療方法

 

 

 

 

 

 

 

 

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