免疫球蛋白A 血管炎 ( 甲型免疫球蛋白血管炎)
♦ 以前叫做 Henoch-Schönlein 紫瘢症 (purpura)，特點是 IgA 沈積在受影響器官的血管
♦ IgAV 通常影響皮膚、關節、腸、及腎臟的小血管。罕見地，會影響肺及中樞神經系統
♦ IgAV 是孩童最常見的血管炎。當發生在 16 歲以下的孩童時，通常可以自癒，成人則較嚴重且會復發
♦ IgAV在腎臟造成的病生理學與只侷限在腎臟的 IgAN 無法區別
♦ 以 IgAV 腎炎為基礎的研究證據非常有限，所以有很多延用自 IgAN ，雖然我們仍不瞭解這兩種疾病如何相關連
♦ 對於腎臟以外器官的侵犯我們不做任何建議，尤其是腸胃道血管炎或肺出血，通常有生命危險且需要免疫抑制劑
2.5 診斷
治療重點 2.5.1 診斷 IgAV 的考量
♥ 與孩童不同，在成人沒有國際認可的診斷標準，臨床上的診斷通常是基於孩童的標準
♥ 有 IgAV 典型的血管炎紅疹 ( vasculitic rash)之成人，若有明顯的腎炎、RPGN、蛋白尿 > 1gm/day，和/或有腎功能異常等特徵，則應該安排腎切
♥ 評估所有成人的 IgAV 為續發性的可能
♥ 以病人年紀及性別適合的篩檢，評估所有成人 IgAV 併發於腫瘤的可能
2.6 預後
治療重點 2.6.1 評估IgAV預後的考量
♥ 小型的回溯性研究指出控制不住的血壓，診斷時的蛋白尿量，追蹤時血壓及平均蛋白尿量，為成人 IgAV腎臟預後 ( outcome) 不佳的預測因子
♥ 牛津分類未曾於 IgAV 上得到驗證 (validate)
♥ 國際IgAN 預測工具並非設計用於 IgAV 的預後
2.7 治療
2.7.1 預防 IgAV 的腎炎
建議 2.7.1.1 : 不建議在只有腎外 IgAV 表現的病人用類固醇來預防腎炎的發生
治療重點 2.7.1.1 治療所有IgAV-相關腎炎( IgAVN) 但非為 RPGN 的病人
♥ 評估心血管危險因子，需要時進行適當介入
♥ 給予生活形態建議，包括戒煙，減重，及運動
♥ 沒有持別的飲食介入可以改變 IgAVN 的結局 (outcome)
♥ 治療血壓至國家標準，KDIGO 建議治療目標為診間標準測量之收縮壓 < 120mmHg
♥ 若蛋白尿 > 0.5gm/day，以最大可容忍之 ACEi 或 ARB 治療
♥ 若有機會，讓病人參與臨床試驗
2.7.2 使用最大支持性療法但仍有 CKD 進展危險的 IgAVN 病人
♦ 定義為以最大能容忍的 RAS blockade治療至少三個月，達到如 Chap1 所敘述的血壓目標，仍有持續 > 1.0gm/day的蛋白尿的病人
治療重點 2.7.2.1 使用最大支持性療法但仍有 CKD 進展危險的 IgAVN 病人之治療考量
♥ 無足夠的證據支持使用牛津 MEST-C 分數來決定是否須使用免疫抑制劑
♥ 腎切裡有新月型，不是因此就自動成為須使用免疫抑制劑的指標
♥ 所有考慮使用免疫抑制劑的病人，都需詳細討論每一種藥物的風險及益處，且認知在 eGFR<50ml/min1.73m2 的病人更容易出現副作用
♥ 若病人想嘗試免疫抑制劑治療，類固醇的用法如同 IgAN
2.8 特別情況
治療重點 2.8.1 IgAV 併隨 RPGN
♥ 免疫抑制劑的風險及益處，須以個別病人的狀況作討論
♥ 病人同意治療，則依 AAV ( Chap 9) 之指引處置
♥ IgAV 併隨 RPGN 如同 IgAVN，可伴有重大的腎外侵犯 (肺，胃腸道，及皮膚)，可能須要替代的免疫治療策略
♥ 無足夠資料決定血漿置換 ( plasma exchange) 的效益。不過，在沒有對照組的病例系列顯示，使用類固醇治療外再加上血漿置換，對 IgAV於腎臟以外之併發症造成生命或器官有風險的病人，在加速痊癒上有一定角色。臨床醫師可參考美國血漿置換學會在IgAV 使用血漿置換的建議
2.8.1 孩童之 IgAVN
治療重點 2.8.1.1 孩童的定義為 < 18 歲。青春期的孩童病程及對治療的反應某些程度類似成人，但目前沒有足夠資料可以建議他們可以如同成人IgAN 治療
♥ 處理孩童的IgAVN的適應症最近在歐洲出版，簡述如下：
♥ 在有 IgAV但只有輕微或沒有影響到腎臟的孩童，沒有資料支持類固醇的使用可以防止腎炎發生
♥ 大於 10 歲的孩童較常出現非腎病程度的蛋白尿及腎功織受損，延遲 30 天的腎切及治療，讓他們更有可能有慢性的組纖學病變
♥ 大部份的孩童在症狀出現 3 個月內會出現腎炎。因此在全身症狀出現後，尿液檢查須要 ≧ 6 個月，最好是 ≧12 個月
♥ IgAVN 的孩童若持續蛋白尿 > 3 個月，應以 ACEi 或 ARB 治療，也應照會兒童腎臟科
♥ 孩童若有腎病程度的蛋白尿，腎功能受損、或蛋白尿 > 1gm/day持續，則應做腎切
♥ 在輕度到中度 IgAVN孩童，應使用口服 prednisone/prednisolone，或脈衝式 （pulse）針劑 methylprednisolone
♥ IgAVN 孩童若有腎病症候群且/或有快進惡化的腎功能，治療的方式如同快速進行性 IgAN