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示範病例 ( Link

☆ Minimal Change Disease (MCD,微小病變腎病,微小變化腎病) 是小朋友最常見的 nephrotic syndrome (NS),因為對類固醇反應很好,所以又叫 steroid-sensitive NS,這是一個臨床診斷

☆ 除非對類固醇反應不好,不然小朋友不須做切片

☆ MCD  佔成人 NS  的 10~15% 

 ☆  MCD ,FSGS,和 MN 在不同年紀的分佈

☆  各種腎絲球病變在各年紀的分佈 

☆  在小朋友男生較多

☆ 若對類固醇有反應,通常尿蛋白可以完全消失

☆ 約 50% 的小孩 8 天內就可以緩解,而在 4 週內大多小孩都可緩解

☆  在成人,要緩解平均要超過兩個月

☆  小孩比較快會有復發

☆  緩解和復發的定義

☆  非復發性:小朋友第一次發生後,緩解大於兩年未復發

☆  非頻繁復發:在半年內復發小於兩次,或一年內復發小於 4 次

☆  頻繁復發:在半年內復發大於等於兩次,或一年內復發大於等於 4 次

☆ 類固醇依賴性:停藥 15 天內就復發

☆ 類固醇阻抗性:類固醇小孩使用 4 週,成人使用 16 週仍無療效

☆  小朋友在以上這些狀況出現持要考慮做切片

☆  血尿、高血壓、C3 降低 、腎衰竭 ( 非脫太乾造成 )、或對 Steroid/CsA 治療效果不佳

☆  LM 下看不到異常 ( 所以以前叫 ” 無病變” 疾病 – Nil disease),只有少數腎膈之腎繫膜細胞增加

☆  IF 下通常看不到異常,偶有少量 IgM ( 有時伴有 C3 或 C1q ) 染色

☆  若有局部節段的 IgM 和 C3 沈積,則要高度考慮 FSGS 的診斷

☆  EM 下可以看到足細胞的足突融合 ( foot process effacement )

☆  EM 下若有任何其他變化,就不是 MCD

☆  LM 下腎絲球是正常的

☆  PAS 下更容易看出腎膈無增生,微血管壁清楚,無局部硬化

☆  EM 下可見:足突融合、 液泡、和微絨毛( microvilli )

☆ 可見足突融合 ( 紅色箭頭),沒有免疫沈積,基底膜也正常

☆ 不知道看哪是吧! 😉 換下頁我們再來複習一下

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