Case 2-2019:A 62-year-old male with blurred vision for two months, who also found to have renal impairment (林郁杰,徐永勳 )

♥ 病人腎臟是小的,同時沒有糖尿病視網膜病變,因此糖尿病腎病變不太可能,免疫系統檢查也大致都正常,不是 nephrotic 也不是 nephritic syndrome ,最後應該是跟高血壓相關慢性腎臟病:動脈性腎硬化症 ( hypertension-associated CKD:arterionephrosclerosis )

♥ 

♥ 動脈性腎硬化症併隨中級血管的中層變厚,和凝固的硬化腎絲球;也有當的腎小管間質纖維化

♥ 1999 年版的圖說:Hypertensive nephrosclerosis is characterized by medial thickening and intimal fibrosis of medium-sized ……

♥ 2016 年版的圖說:Arterionephrosclerosis with medial thickening of medium-sized arteries …….

♥ 有看到差別了嗎? 想知道為什麼請跳這裡 (文獻選讀)

♥ 小動脈及小葉間動脈 ( interlobular ) 透明變性 ( hyalinosis ),伴隨血管平滑肌肥厚、增生所造成的中層變厚

♥ 動脈性腎硬化症併隨的內層纖維化和中層變厚

♥ 動脈性腎硬化症所造成的適應性 FSGS。腎絲球叢回縮,腎絲球周邊纖維化。

♥  惡性高血壓所造成的小葉間動脈壁類纖維蛋白樣壞死,及被活化的內皮細胞及發炎細胞,中層變厚暗示著致因為動脈性腎硬化

♥  惡性高血壓所造成的基底膜波紋化及內疏鬆層擴張

♥  回頭看我們的病人

♥  廣泛的間質纖維化及腎小管萎縮

♥  許多廢退 ( obsolescent) 型的腎絲球 ( 紅色箭頭),其中一個腎絲球叢有回縮的現象 ( 黃色箭頭 )

♥ 廢退 ( obsolescent) 型的腎絲球 ( 紅色箭頭),及一個 FSGS 腎絲球 ( 黃色箭頭‧,6 至 9 點鐘方向有節段性硬化 )

♥  內層纖維化,導致血管內腔嚴重狹窄

♥  免疫染色一片漆黑 ( 非免疫相關)

♥  基底膜沒變厚,另可見足細胞融合及微絨毛變性 ( 無特異性變化 ) 

♥ 此病人並無如圖之 Kimmelstiel–Wilson nodules ,所以不是糖尿病造成的

♥  答案:長期血壓控制不好引起的動脈性腎硬化症 (Arterionephrosclerosis) 

♥ 最終診斷為就是這些啦~

♥  想更深入了解 arterionephrosclerosis 請點擊跳頁,以下為簡短說明

 

 

♥  CKD 客源第一名是糖尿病,再來就是高血壓囉,因此控制血糖血壓是很重要的

♥  腎絲球硬化主要病理表現包括入球小動脈因玻璃樣沉積導及管腔狹窄、硬化

♥  一方面腎絲球內的血液灌流不足而導致缺血,原本的結構因此崩壞

♥  另一方面也會導致血壓自主調節失調,腎絲球開始代償性增生,而以focal SGS或是 global SGS作為表現

♥  另外也會因為缺血、缺氧使得腎小管萎縮以及腎間質纖維化等變化

♥ ” 高血壓性腎硬化症” 這個名詞應該被放棄,改為 ” 基因導致之腎硬化症 ”  或 ” 動脈性腎硬化症 ” 

♥ APOL1基因,只在人類以及高等靈長類才有,屬於隱性遺傳

♥ 有兩個對偶基因,分別為G1, G2,幾乎在祖先為非裔美國人的族群身上都有

♥ 同時有兩個的約佔非裔人口13%,跟 70% 的非糖尿病腎病變相關

♦ 最右邊 APOL1造成的腎硬化看起來就像是火龍果呀!中、左兩張為高血壓的變化

♥ 補充說明此病人眼底鏡下看到的變化

♥  arrrrr … ,這不是眼底鏡,這是火星

♥ NEJM 的病例報告,retinopathy in malignant hypertension,可看到視神經盤水腫, 火焰狀出血 (箭頭), 硬滲出 (箭號), 及棉絮狀斑點 (星號)

 

♦  謝謝聆聽

♥ 這是常見的文法錯誤,your 後面要加名詞,不能用動詞哦,以後請改用下面三種說法

 

 

 

 

(Visited 363 times, 1 visits today)
Pages ( 2 of 2 ): « Previous1 2