IgA Nephropathy ( A 型免疫球蛋白腎病變;甲型免疫球蛋白腎病變)

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☆  有一個臨床病例,請看這裡 ( Link )

Title image and background picture: Wikimedia

☆ IgAN 是世界上最常見的腎絲球腎炎中

☆ IgAN 的特徵是在 mesangium ( 膈細胞區;腎膈;血管繫膜) 有 IgA 沈積‧,這些 IgA 多是 IgA1 , 而且這些 IgA 缺乏半乳糖 (Galactose)

補充 ( from Roitt’s Essential Immunology, 12ed)

☆ IgA 有 IgA1 和 IgA2  兩種 Subclass 

☆ IgA 有 monomeric ,dimeric (兩個 monomer 藉由 J 鏈相連), 及 secretory ( dimer + secretory component) 三種型式

 ☆ IgA1 大多存於 serum (3mg/ml),其中 90% monomer, 10% dimer

☆ IgA2 大多存於 Seromucous secretions 如 milk, colostrum, tears

☆ IgAN 在世界各地的盛行率

☆ 病理上 IgAN 的牛津分類 ( Oxford Classification),MEST-C criteria 包含了 Mesangial hypercellularity ( 腎膈細胞增生)、Endocapillary hypercellularity ( 微血管內細胞增生)、Segmental glomerulosclerosis (節段性腎絲球硬化)、Tubular atrophy ( 腎小管萎縮) 和 Crescent ( 新月形,弦月形)

☆ 電子顯微鏡下看到電子高密度之沉積物 (  electron dense deposits ) ,如同螢光免疫染色一樣的分佈

☆ 電子高密度之沉積物多在腎膈或其附近,有時在上皮足細胞或內皮細胞之下

☆ HSP 腎切跟 IgAN 是一樣的

 ☆  來看 AJKD Atlas 上的切片圖譜

 ☆ 腎膈 mesangium 的細胞數應 ≤ 3 個,大於 3 個就是增生

☆ 腎膈 mesangium 的細胞及間質增生 ( matrix ….. 母體 )

☆ 腎膈 mesangium 的細胞及間質增生

☆ 腎膈 mesangium 的細胞及間質增生,這張比較嚴重

☆  9 點鐘方向可以看到節段性腎絲球硬化 ( segmental glomerulosclerosis)

☆ 更嚴重的節段性腎絲球硬化

☆ 在右側可以看到細胞性的新月狀形成 (crescent)

☆ IF 可以看到 IgA 沉積在腎膈,也可以看到 C3沉積

☆ 電子顯微鏡下看到電子高密度之沉積物沉積在腎膈

☆ 在活躍的 IgAN ,有時可看到電子高密度之沉積物沉積在內皮細胞下方

☆ IgAN 的 LM 、 IF、及 EM,示範來自 CJASN

 ☆ EM 下看到電子高密度之沉積物沉積在腎膈 ( 自色箭頭處)

☆ 在美國,約 75% 的青少年表現為在呼吸道或消化道感染時出現肉眼可見之血尿

☆ 在北美,男比女約 2:1,在亞洲則為 1:1

☆ 腎病症候群不常見,會出現在合併 MCD  + IgAN 的時候

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