作者/講者: 吳如臻 醫師
現場指導: 周益聖 醫師、徐永勳 醫師
筆記與整理: 陳羿方 醫師
校稿: Ian YC Chen, MD
上次校閱: 2018/09/15
病人基本資料: 71-year-old man; 165 cm, 69 kg.
貧血的 sign: palpitation? pale?
tarry stool → 成型還是不成型?
有沒有瘀青，有沒有旅行? 以前有沒有抽過血? (看之前血球正不正常，看當時血球? 是急性 leukemia 或慢性 MDS?)
有吃止痛藥? ulcer history?
BP? SHOCK?
跌倒是本身走路不穩還是 weakness?
Tarry stool: 大便的型態，像不像瀝青便，先看 vital signs→怕造成 hypovolemia→問會不會喘? 暈眩? 不舒服?
雖然血壓正常，但 HR 已經開始上升了。
要問 baseline，是 GI bleeding related 還是 baseline 就有問題，刷牙有沒有容易流血、bleeding tendency?
History 可以再多問：
- 貧血：喘、無力、疲倦
- 嗜中性球低下：感染的發生機會增加
- 血小板低下：容易出血、皮膚出現紫斑
- pancytopenia: bone marrow supression
出現未成熟血球先驅物 (reticulocyte index) 製造不足：
如果是急性 Hb 5, reticulytosis (GI bleeding or hemolysis→急性，reticulocyte 的數量 MCV 100-110 之間，大量 K+，廢物會跑到周邊血，renal function 上升LDH, AST 也會上升，可抽 heptoglobin 會下降會和 free RBC 結合，確定是溶血再驗Coomb’s test 才有意義)。
如果 reticulocyte 是沒有急性上升，bone marrow 或考慮 bone meta。
PE: 病人主要是 petechiae (比 purpura 小) 三個月有慢性感冒的症狀。
scapula 沒有打開，躺著照，跌倒，沒有 fracture。
Haptoglobin 是 alpha-2 globulin，當紅血球破壞時，haptoglobin 結合釋出的Hemoglobin，主要的功能是保存體內的鐵質，當溶血疾病消耗時，haptoglobin 下降很快，因此作為溶血的指標。
Haptoglobin 上升於疾病急性期 (acute phase reactant)。
Haptoglobin 下降於肝臟疾病，先天缺損，血管內或血管外溶血，溶血性貧血，瘧疾，地中海型貧血，鐮刀型貧血，變異血紅素，SLE，組織出血，輸血溶血反應。新生兒很低，成長到4個月就可回復成人水準。國外的報告約有1%為先天缺損 (congenital ahaptoglobinemia)。
紅血球存活率: 120 天 (但輸血的紅血球約存活率約 14 天)。
Antithymocyte globulin (ATG) 是免疫球蛋白，要打五天 (打下去也會 bone marrow suppression)。
cyclosporin: indication 在不同疾病有不同的 trough level。
British Journal of Haematology
再生障礙性貧血 (Aplastic anemia，AA)，是各種病因導致造血幹細胞損傷→進一步骨髓增生不良→促使外周全血細胞減少 (pancytopenia) 的一類疾病。亞洲人會偏高一點。
後天性較多，目前原因不明，覺得是藥物或病毒感染。
先天的話可能是因為一些基因或是染色體異常。
因為從 stem cell 就開始受到影響，所以其他血球的分化也都受到影響。
Biopsy 可以排除因細胞不正常增生的疾病。
在周邊血液相方面，必須有下列3項中的任2項：
- 血紅素值小於 10 g/dl 或血容積小於 30％。
- 白血球數小於 3,500/mm3（每立方毫米）或其中的中性球數小於 1,500/mm3。
- 血小板數小於 50,000/mm3。
而在骨髓檢查方面，必須同時有下列 2 項：
- 細胞密度減少同時合併所有造血細胞減少，或細胞密度因為紅血球系細胞局部增生而保持正常，但是白血球系及血小板系細胞減少。
- 骨髓沒有明顯纖維化或被腫瘤侵犯的跡象。
在臨床上可以進一步再分成嚴重型及中等型（或稱非嚴重型）。
嚴重型在周邊血液相需符合下列 3 項中的任 2 項：
- 矯正後的網狀紅血球數可代表骨髓中紅血球的造血功能，小於1％則歸為嚴重再生不良性貧血。
- 中性球數小於500/mm3。
- 血小板數小於20,000/mm3。
同時骨髓檢查顯示細胞密度極度減少至正常的 25％ 以下，或是細胞密度中等度減少，但是造血細胞只占所有骨髓細胞的 30％ 以下。
診斷初期病情可能較不嚴重，未必出現全血球缺乏或是骨髓極度造血衰竭的現象，但可能在數週或數個月內惡化為嚴重型。
Pure red-cell aplasia (PRCA)：a type of anemia affecting the precursors to red blood cells but not to white blood cells，打任何廠牌的 EPO 都沒效，是某年內專考題。
如果是使用 identical HLA，預後跟年紀有很大的關係。 < 20 y/o 的這組 over all survival 好很多。
如果是骨髓移植跟 immunosuppressive therapy (IST) 比較，overall survival rate 是差不多的。
IST 過程中，一些惡性細胞可能會被篩選出來。
晚期可能會因為篩選出一些不正常的細胞，而走向 MDS 或 AML。
http://www.bloodjournal.org/content/108/8/2509/tab-figures-only?sso-checked=true
這些疾病還是有些 overlap 的情形。
2016年
可以做異體移植就做 (50歲以下)。
建議做親屬異體幹細胞移植 (兄弟姊妹 20%, 預後比較好 GVHD 機會較少)，爸媽跟小孩只會有一半相合，所以爸媽無法。
大於 50 歲，希望用藥物控制 horse ATG 比較好，但台灣沒有，rabbit ATG 比馬的來的差一點。
如果是白血病，就非親屬移植比較好。
British Journal of Haematology
http://www.bloodjournal.org/content/108/8/2509/tab-figures-only?sso-checked=true