Hormones and Agents Affecting Hormonal Mechanism : Anterior Pituitary and Hypothalanic Function
INORD2 “Norditropine Simplexx injection” 5 mg/1.5 ml/cartridge
適應症：對腦下垂體生長激素分泌不足或功能不全造成的生長停頓、Turner症候群。青春期前，因慢性腎病所致之生長遲滯、成人之補充療法。低出生體重兒Small for Grstational Age (SGA)逾四歲者之生長遲緩。
Usual dose:
Adult: initial, < 0.005 mg/kg/day SC/IM; after 4 wks, may increase up to a max. dose of 0.01 mg/kg/day SC/IM as tolerated.
Pediatric:
(< 35 kg): 0.1 mg/kg SC hs.
(35-45 kg): 4 mg SC hs.
(45-55 kg): 5 mg SC hs.
(> 55 kg): 6 mg SC hs.
Dose adjustment:
Short bowel syndrome with moderate fluid retention: reduce dose by 50%.
Contraindication:
Closed epiphyses (pediatric), active proliferative or severe non-proliferative diabetic retinopathy, active malignancy.
Adverse effect:
Common: peripheral edema, increased tissue turgor, erythema at injection site, injection site anesthesia, injection site pain, swelling at injection site, musculoskeletal pain, influenza-like symptoms.
Serious: melanocytic nevus of skin, increased growth (monitor for malignant transformation), hyperglycemia, hypothyroidism, pancreatitis, leukemia, raised intracranial pressure.
健保使用規範：
5.4.1.1.生長激素 (Somatropin)：
1.限生長激素缺乏症、透納氏症候群及SHOX缺乏症(限使用Humatrope)患者使用。(104/6/1)
2.限由醫學中心或區域醫院具小兒內分泌或小兒遺傳、新陳代謝專科醫師診斷。(104/6/1)
3.生長激素缺乏症使用生長激素治療，依下列規範使用：（100/12/1）
(1)診斷：施行insulin, clonidine, L-Dopa (with or without propranolol), glucagon, arginine檢查，有兩項以上之檢查生長激素值均低於7ng/mL(insulin test須附檢查時之血糖值)。包括病理性(pathological)及特發性idiopathic)及新生兒生長激素缺乏症。
(2)開始治療條件：
Ⅰ.病理性生長激素缺乏症者須兼具下列二項條件：
i.包括下視丘─腦垂體病變(如：腫瘤或腦垂體柄因被浸潤而膨大)及下視丘─腦垂體發育異常(如：無腦垂體柄、腦垂體後葉異位)者。
ii.生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。)
Ⅱ.特發性生長激素缺乏症須兼具下列二項條件：
i.身高低於第三百分位且生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。
ii.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差(應檢附骨齡X光檢查影像)。
Ⅲ.新生兒生長激素缺乏症，一再發生低血糖，有影響腦部發育之顧慮者。
(3)治療劑量：起始劑量0.18 mg/kg/week，爾後視需要可調整至0.18~0.23mg/kg/week。
(4)治療監測：身高和體重至少每三個月測量一次，骨齡每六至十二個月測定一次。
(5)繼續治療條件(每年評估一次)：
Ⅰ.治療後第一年，生長速率比治療前增加至少3公分/年。
Ⅱ.骨齡：男生骨齡16歲，女生骨齡14歲為治療之最後期限。
(6)個案申請時需檢附相關資料包括實驗室檢查報告影本、療程中門診追蹤身高體重記錄影本、骨齡X光片影像及藥品劑量等資料之治療計畫)，經事前審查核准後使用。
4.透納氏症候群病人使用生長激素治療的原則：
(1)診斷：Ｘ染色體部分或全部缺乏的女童。（請檢附檢查報告）(96/11/1)
(2)病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命或重度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。
(3)開始治療條件：
Ⅰ 年齡至少六歲。
Ⅱ 身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。(96/11/1)
Ⅲ 骨齡≦14歲（請檢附骨齡Ｘ光片）
(4)治療劑量：不超過 1 IU/kg/wk或0.35 mg/kg/wk。(96/11/1)
(5)繼續治療條件（每年評估一次）：
Ⅰ 骨齡≦14歲。
Ⅱ 第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
Ⅲ 第二年開始，生長速率至少4公分/年。
5.用於治療SHOX缺乏症患者使用生長激素治療的原則：(104/6/1)
(1)診斷：SHOX基因突變或缺乏(請檢附檢查報告，若為點突變者，需加附文獻資料證實此突變確為致病突變)。
(2)開始治療條件：
Ⅰ.年齡至少六歲。
Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。
Ⅲ.骨齡：男性≦16歲、女性≦14歲(請檢附骨齡X光片)
(3)治療劑量：不超過 0.35 mg/kg/wk。
(4)繼續治療條件(每年評估一次)：
Ⅰ.骨齡：男性≦16歲、女性≦14歲(請檢附骨齡X光片)
Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
(5)需事前審查核准後使用。
5.4.1.2.生長激素（Genotropin）用於治療普瑞德威利氏症候群 （Prader-Willi Syndrome）患者時：（93/5/1）
1.限用於經由醫學中心或區域醫院小兒或內分泌專科醫師具小兒遺傳或小兒內分泌專長醫師診斷確認，且患者之骨齡男性≦16歲、女性≦14歲之病患。
2.治療期間發生下列情形應停止治療：發生糖尿病、或其他嚴重副作用時。
3.建議治療劑量：給予每天0.1 IU/kg（約等於0.035mg/kg）之生長激素治療。
4.治療時注意事項：
(1)應於開始治療之前及每三至六個月定期監測血糖及血脂檢查 (Lipid profile) 等臨床生化指標、重高指數變化、活動力與肌肉張力、Sleeping Study。治療一年後測量身體組成Body Composition (DXA)、骨齡X光片。
(2)普瑞德威利氏症候群患者容易發生睡眠窒息，這種現象或許治療後可減輕。最近發現年幼之患者可能因為一般之上呼吸道感染而引發猝死，也曾經發生在生長激素治療中的病人身上。目前並不清楚生長激素治療是否會改變猝死的發生，故不論是否接受治療，都需要提醒普瑞德威利氏症候群年幼患者之家長，在患者有呼吸道問題時需要特別的注意。