Journal Reading Club (Link)
Title Page Image : NIH
示範病例 ( Link )
☆ Minimal Change Disease (MCD，微小病變腎病，微小變化腎病) 是小朋友最常見的 nephrotic syndrome (NS)，因為對類固醇反應很好，所以又叫 steroid-sensitive NS，這是一個臨床診斷
☆ 除非對類固醇反應不好，不然小朋友不須做切片
☆ MCD 佔成人 NS 的 10~15%
☆ MCD ，FSGS，和 MN 在不同年紀的分佈
☆ 各種腎絲球病變在各年紀的分佈
☆ 在小朋友男生較多
☆ 若對類固醇有反應，通常尿蛋白可以完全消失
☆ 約 50% 的小孩 8 天內就可以緩解，而在 4 週內大多小孩都可緩解
☆ 在成人，要緩解平均要超過兩個月
☆ 小孩比較快會有復發
☆ 緩解和復發的定義
☆ 非復發性：小朋友第一次發生後，緩解大於兩年未復發
☆ 非頻繁復發：在半年內復發小於兩次，或一年內復發小於 4 次
☆ 頻繁復發：在半年內復發大於等於兩次，或一年內復發大於等於 4 次
☆ 類固醇依賴性：停藥 15 天內就復發
☆ 類固醇阻抗性：類固醇小孩使用 4 週，成人使用 16 週仍無療效
☆ 小朋友在以上這些狀況出現持要考慮做切片
☆ 血尿、高血壓、C3 降低 、腎衰竭 ( 非脫太乾造成 )、或對 Steroid/CsA 治療效果不佳
☆ LM 下看不到異常 ( 所以以前叫 ” 無病變” 疾病 – Nil disease)，只有少數腎絲球環間膜 ( mesangium) 之環間膜細胞 (mesangial cell) 增加
☆ IF 下通常看不到異常，偶有少量 IgM ( 有時伴有 C3 或 C1q ) 染色
☆ 若有局部節段的 IgM 和 C3 沈積，則要高度考慮 FSGS 的診斷
☆ EM 下可以看到足細胞的足突融合 ( foot process effacement )
☆ EM 下若有任何其他變化，就不是 MCD
☆ LM 下腎絲球是正常的
☆ PAS 下更容易看出腎絲球環間膜 ( mesangium) 無增生，微血管壁清楚，無局部硬化
☆ EM 下可見：足突融合、 液泡、和微絨毛( microvilli )
☆ 可見足突融合 ( 紅色箭頭)，沒有免疫沈積，基底膜也正常
☆ 不知道看哪是吧！ 😉 換下頁我們再來複習一下